De juiste oorzaak is tot op heden niet bekend. Het woord essentiële in essentiële tremor staat synoniem voor zonder aanleiding of aantoonbare oorzaak.
Men weet wel dat er 3 gebieden in de hersenen bij betrokken zijn. Met name het cerebellum (de kleine hersenen), de thalamus en de hersenstam. En dat impulsen tussen deze 3 gebieden in de hersenen niet goed worden doorgegeven.
Bij 22-62% van de gevallen gaat het om een erfelijke familaire aandoening.
Waarom essentiële tremor vaker voorkomt in bepaalde families is niet bekend.
Men denkt dat bepaalde genen hiervoor verantwoordelijk zijn.